Недостаточная реабсорбция воды в почечных канальцах при неадекватно низком поступлении жидкости в организм приводят к развитию гипертонической дегидратации.

Центральный, или нейрогуморальный несахарный диабет может возникать вследствие травм, опухолей, гистиоцитоза X, врожденных пороков развития мозга, менингита и энцефалита. Нередко причина остается невыясненной (идиопатический нейрогуморальный несахарный диабет).

Классический почечный несахарный диабет наследуется рецессивно через Х-хромосому. Проявляется уже в раннем грудном возрасте. Симптоматический почечный несахарный диабет встречается при тяжелых хронических заболеваниях почек, гиперкалиемии или гиперкальциемии.

Клиника

У детей грудного возраста проявляется гипертонической дегидратацией, лихорадкой и замедлением темпов роста. У более старших детей манифестируют полиурия и полидипсия, иногда в качестве первых симптомов выступают энурез и употребление жидкости по ночам. При недостаточном поступлении жидкости либо наличии рвоты и поиска у детей старше I года быстро развивается гипернатриемический эксикоз. В стадии острой дегидратации могут возникать отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия) и признаки поражения ЦНС. Во время регидратации следует опасаться отека мозга. Другие признаки заболевания — колики, высокая лихорадка, двигательное беспокойство и, наконец, потеря сознания и кома.


Дифференциальный диагноз

Потеря жидкости при остром гастроэнтерите или обусловленная проливными потами, недостаточное поступление жидкости (острое или хроническое), интоксикация диуретиками; болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм (гипотоническая дегидратация), сахарный диабет (гипергликемия, глюкозурия).

Диагностика

Определение монограммы, гематокрита, осмолярности сыворотки крови, уровня креатинина, сахара в крови, удельного веса или осмолярности мочи, электролитов в моче. Следующий этап (подтверждение диагноза несахарного диабета, дифференцирование центрального и почечного несахарного диабета): проба с сухоядением (Осторожно! Необходимо тщательное наблюдение за больным), по возможности — определение уровня антидиуретического гормона и проведение теста с 1-дезамино-8-Д-аргинин-вазопрессином.

Лечение

В первую очередь, еще до ликвидации симптомов комы, необходимо обеспечить достаточное поступление жидкости в организм (на начальном этапе необходима осторожная регидратация с использованием солевых растворов, чтобы не индуцировать ятро-генный отек мозга), как при гипертонической дегидратации. После коррекции нарушений водно-электролитного обмена при нейрогуморальном несахарном диабете показаны препараты вазопрессина (так как наблюдается истинный дефицит антидиуретического гормона). Эффективно назначение 1-дезамино-8-Д-аргинин-вазопрессина, который обладает пролонгированным действием и способствует уменьшению мочеотделения. Предпочтительно интраназальное введение препарата (длительность действия до 20 ч); доза — 10—20 мкг (0,1—0,2 мл) или 0,4 мкг/кг.

При ренальном несахарном диабете применение вазопрессина неэффективно, в этом случае необходимы салуретики (производные тиазида и хлорталидон) и/или индометазин, с помощью которых почечный клиренс воды понижается на 50%. При этом следует обращать внимание на баланс жидкости в организме, т.е. объем жидкости поддержания должен дополнительно учитывать объем выделенной мочи.